当PA羟化酶缺乏时，未参与第一步蛋白质合成的苯丙氨酸在血浆内贮积，并沉积于全身组织包括脑，血中苯丙氨酸超过肾阈而排出，产生苯丙氨基酸尿PA的主要途径(羟化)受阻后，PA的次要代谢途径则代偿性地亢进，使PA转化为苯丙酮酸，苯乳酸，正羟苯乙酸和苯乙酸的比重逐步增加，正常时这条代谢旁路进行得很少，因此这些代谢产物的含量极少;当PA羟化酶缺乏时，这些代谢产物才达到异常增高的水平，积蓄于组织，血浆和脑脊液中，并大量从尿中排出，产生苯丙酮尿症二、关于苯丙酮尿症的症状 PKU是一种遗传性疾病，故新生儿即有高苯丙氨酸血症，因未进食，血苯丙氨酸及其有害的代谢产物浓度不高，故出生时无临床表现，如果对新生儿未作苯丙酮尿症筛选，随着喂食的时间延长，血中苯丙氨酸及其代谢产物逐渐升高，临床症状才渐渐表现出来，主要临床表现有： 1
巩固，完成教学目标三、教学目标：1．能根据结构将生字分成上下结构和左右结构两类，初步发现汉字的构字规律，体会汉字的美2．能够正确、流利地朗读儿歌，背诵儿歌，认识表示方位的词，能辨别前后左右，能参照太阳辨别方向3．在认识各种招牌的过程中识记生字，养成在生活中识字的习惯四、教学重难点：1知道生字的两种基本结构：左右结构和上下结构2正确、流利朗读儿歌，会辨别方向3学习在生活中识字五．教具准备：篮子、苹果贴图，PPT课件，插图，学生用苹果卡片六．教学过程：（第一课时）教学环节设计意图一．激趣导入：师：咱们班来了一位新朋友，听听他是怎么介绍自己的（出语音：大家好，我是你们的新朋友小明很高兴认识你们）师：他是谁呀
今年的环境日已过去两天了，但人们对环境的思考和保护永远不会停止，在我们的生命历程里，应该天天都是环境日伟大的无产阶级革命导师恩格斯说过："我们连同我们的血、肉、头脑一起都属于自然界，存在于自然界"自然界作为一种客观存在，它为人类提供了各种物质和能量，是人类存在和延续的基础优美和谐的自然环境，必然为我们带来身心的愉悦和无限的乐趣"明月松间照，清泉石上流"，让我们感受清幽;"大漠孤烟直，长河落日圆"，让我们触摸壮丽;"流连戏蝶时时舞，自在娇莺恰恰啼"，让我们聆听喧闹;"春水碧如天，画船听雨眠"，让我们亲近悠闲;"棠梨叶落胭脂色，荠麦花开白雪香"，让我们体味斑澜碧海蓝天，看海鸥飞翔;冰封雪飘，听松涛轰鸣;莺飞草长，闻鸟语、嗅花香
3、培养学生的估测意识和能力能力点：培养学生观察、动手操作的能力德育点：使学生养成细心、认真的学习习惯教学重点：通过活动，使学生认识长度单位厘米，初步学会用刻度尺量整厘米物体的长度教学难点：初步建立1厘米的长度观念，培养学生的估测意识和能力教学模式：“自主探究”教学模式教具准备：各种尺子、硬币、回形针、棱长1厘米的正方体等教学过程：一、创设情境：师：妈妈需要买一截松紧带，需要多长呢老师量过了，和你们桌上的小棒一样长，请每个小组选择一种实物量一量学生汇报量的结果问：奇怪了，同样长的松紧带，可你们量出的结果怎么不一样呢师：如果我们要得到一个统一的结果，最好用什么工具量呢生：尺子二、自主探究：1、认识1厘米
（总计53186字）
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